Гипоспадия у детей – врожденное нарушение развития мочеиспускательного канала. Это один из наиболее распространенных врожденных пороков развития наружных половых органов. При этом устье уретры расположено не на кончике головки, а дальше на нижней стороне полового члена. Порок развития, как правило, сопровождается ограничением функций. Однако гипоспадия может быть устранена хирургическим путем уже на первом или втором году жизни. По МКБ-10 гипоспадия имеет код Q54

Гипоспадия - актуальная проблема педиатрии: встречается примерно у 1 из 150-300 новорожденных мальчиков. Частота заболеваемости в последние годы значительно увеличилась – за последние 30 лет на 25-30% (практически на 1% в год). Клинические проявления характеризуются тяжестью течения, ухудшением качества жизни, а также ранней инвалидизацией больных. Серьезную проблему здравоохранения также представляют осложнения после хирургической коррекции гипоспадии.

Чтобы лучше понять, что такое гипоспадия, следует изучить анатомию пениса и уретры. Половой член расположен между лобковой костью и промежностью. Состоит из трех частей: тела, головки и крайней плоти, обернутых соединительной тканью. В начале тела находится мошонка, которая содержит яички. Головка имеет отверстие в верхней части, называемое мочевым каналом, через который выходит моча и семенная жидкость. Крайняя плоть – это кожа, покрывающая головку.

Уретра – мочеиспускательный канал. Его длина составляет около 18-20 см. Он выходит из мочевого пузыря и служит для отвода мочи при мочеиспускании и спермы наружу во время эякуляции. Уретра пересекает тазовое дно и половой член. В норме ее отверстие находится в головке пениса.

Для анатомической аномалии полового члена характерно изменение структуры уретры и неправильное расположение ее отверстия. Фактически, канал короче. Уретра занимает любую точку нижней стороны полового члена. Гипоспадия является врожденным заболеванием, то есть присутствует с рождения.

Выделяют несколько форм гипоспадии у ребенка, в зависимости от того, где размещается уретра:

  • Передняя. Расположение отверстия лишь немного отличается от нормального; оно может находиться между головкой и подкорональной частью.
  • Средняя. Это форма средней тяжести. Отверстие может находиться в точке между мошонкой и подкорональным положением.
  • Задняя. Самая серьезная форма. В эту категорию попадают все гипоспадии, проход которых находится между мошонкой и промежностью.

Также бывает, что меатус (отверстие уретры) находится на мошонке. Эта тяжелая форма гипоспадии головки члена встречается крайне редко. Часто расстройство сопровождается искривлением стержня полового члена, сужением наружного устья уретры, длинной крайней плотью или ее отсутствием.

Таблица – Классификация гипоспадии в зависимости от расположения меатуса (частота в %)

Передняя (от 65 до 70%) Средняя (от 10 до 15%) Задняя (до 20%)
Головчатая – чуть ниже центра головки. Легкая форма заболевания с точки зрения коррекции. Среднестволовая – посередине тела полового члена. Проксимально-стволовая – в нижней части тела пениса.
Венечная – смещен в область венечной борозды. Пеноскротальная – возле мошонки.
Дистально-стволовая – на стволовой части пениса. При этом наблюдается его искривление. Скротальная – на мошонке.
Промежностная – за мошонкой, вблизи анального отверстия.

В развитии полиэтиологического заболевания принимают участие экзогенные и эндогенные факторы, негативно влияющие на эмбриогенез уретры. О механизмах данного воздействия единого мнения не существует. До настоящего времени не удалось выяснить, действует ли данный фактор на эмбрион напрямую, или же опосредованно – путем нарушения гормонального уровня. В результате развиваются хромосомные мутации и генетические изменения.

Многие врачи говорят о наследственной предрасположенности. Около 7% отцов также имеют гипоспадию. Истинная причина развития патологии не выяснена. Хотя обсуждаются генетические факторы, точный режим наследования неизвестен. Ключевые шаги в формировании пениса происходят между 9 и 12 неделями беременности. В течение этого времени мужские гормоны принимают участие в формировании мочеиспускательного канала и крайней плоти. Следовательно, заболевание может быть спровоцировано гормональными нарушениями.

Уретра образуется из уретральных желобов, которые объединяются под воздействием андрогенов. В процессе формирования принимает участие энтодермальная и эктодермальная ткань. Действие андрогенов опосредуется через 5α-редуктазу. При патологическом нарушении происходит поражение мягких тканей. Эндодермальные изменения приводят к формированию аномального положения и недостаточности уретры.

Кластер причины развития болезни – гормональные нарушения: недостаточная выработка плацентой и яичниками мужских гормонов-андрогенов. Абсолютный (пониженная концентрация) или относительный (снижение чувствительности ткани) дефицит является основной причиной аномалий развития.

Известны многие ферментные дефекты, такие как дефицит 5α-редуктазы и рецептора андрогенов. В 10-70% случаев тяжелой проксимальной гипоспадии обнаруживается ферментный дефект синтеза андрогенов или гормональное заболевание, влияющее на гормональный баланс.

Различные вещества, обладающие эстрогенной активностью, загрязняют окружающую среду и обогащаются через пищевую цепочку. Они получены, например, из инсектицидов, натуральных растительных эстрогенов и из пластмассовой промышленности. Данный фактор негативно сказывается на процессах формирования половых органов у мальчиков, что чревато развитием гипоспадии.

Особенности гипоспадии касаются уретры: она неполная, а место ее открытия наружу находится в неестественном положении. Следовательно, мочеточник не располагается в верхней части головки, как обычно, а находится в другой точке – вдоль вентральной фасции полового члена (с внутренней части).

Основные симптомы гипоспадии полового члена:

  • трудности с мочеиспусканием;
  • осложненная и ранняя эякуляция;
  • психические расстройства.

Заболевание не вызывает дискомфорта. Дистальная форма без отклонения не сопровождается функциональными ограничениями и является просто косметической проблемой. При проксимальной гипоспадии струя мочи может хуже контролироваться. Нарушение более высокой степени обязательно должно быть исправлена хирургическим путем. Помимо эстетического аспекта, в принятии терапевтического решения существенную роль играют, прежде всего, беспрепятственное развитие сексуальной функции, а также нормальное мочеиспускание (опорожнение мочевого пузыря).

Таблица – Симптомы гипоспадии у детей в зависимости от формы болезни

Форма Клинические признаки
Головчатая (75% случаев) Наружное отверстие сужено, расположено низко. При головчатой форме гипоспадии мочеиспускание затруднено. С началом половой жизни искривление полового члена усиливается.
Венечная Характеризуется выраженным искривлением тела пениса и нарушением процесса мочеиспускания. Выделение мочи при венечной гипоспадии осуществляется тонкой струей. Чтобы ребенок не мочился на ноги, пенис нужно поднимать вверх.
Стволовая Метаус может быть расположен на различном уровне задней поверхности пениса. Мочеиспускание в положении слоя является затрудненным. При стволовой гипоспадии отмечается болезненная эрекция. Если половая жизнь возможна, то оплодотворения яйцеклетки не происходит, поскольку семенная жидкость не попадает во влагалище.
Мошоночная Тяжелое проявление. Метаус находится на мошонке, которая расщепляется на две части. Половой член не только искривлен, но и недоразвит (по внешнему виду имеет схожесть с гипертрофированным клитором). По виду мошонка напоминает большие половые губы. При рождении мальчики с мошоночной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек. Мочеиспускание при мошоночной гипоспадии осуществляется исключительно в положении сидя. Половая жизнь при деформации или недоразвитии пениса невозможна.
Промежностная Метаус располагается позади мошонки. При данной форме заболевания, как правило, определяется малый половой член и наблюдается расщепление мошонки. В таком случае определение половой принадлежности ребенка является затруднительным. При эрекции наблюдается выгибание пениса в форме лука, что приводит к затруднению полового акта. В некоторых случаях сексуальный контакт невозможен.

При женской гипоспадии наблюдается влагалищное нарушение развития наружного отверстия уретры. При этом наблюдаются рецидивирующие циститы и уретриты (инфекции мочевыводящих путей). Нередко присутствуют признаки гермафродитизма.

Нелеченная гипоспадия, в зависимости от степени тяжести, является большим бременем для подростков и взрослых мужчин. Из-за ненормального внешнего вида пениса возникают значительные психические последствия. Некорректированное нарушение может вызвать боль во время полового акта из-за искривления полового члена. Способность к деторождению может быть ограничена.

Гипоспадия чаще всего наблюдается при рождении. Мало того, что отверстие находится не в том месте, но и крайняя плоть часто не полностью сформирована с нижней стороны. Кончик пениса при этом остается открытым. Диагноз гипоспадии ставится путем физического осмотра полового члена. Только таким образом врач-уролог может оценить положение устья уретры и наличие связанных с этим аномалий, таких как врожденный изогнутый пенис и крипторхизм.

Хотя гипоспадия видна с рождения, вполне возможно, что она останется незамеченной. Чтобы этого избежать, достаточно внимательно осмотреть новорожденного. Важность ранней диагностики необходима для предотвращения физических и психологических последствий.

Часто внимание к проблеме привлекает то, как выглядит крайняя плоть. Примерно у 8 из 100 мальчиков с гипоспадией также присутствует крипторхизм (неопущение яичек).

Пороки развития, сопутствующие гипоспадии:

  • крипторхизм (7%);
  • паховая грыжа (12%);
  • задержка психического развития (6%);
  • пороки развития сердца (5%);
  • нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата (3%).

Наиболее тяжелые формы гипоспадии часто связаны с другими анатомическими аномалиями полового члена или мочевыводящих путей. Наиболее распространен врожденный изогнутый пенис. Также может возникать крипторхизм, гидроцеле, паховая грыжа и пороки развития почек.

Эти нарушения в развитии необходимо учитывать, т. к. они могут быть связаны с состоянием интерсексуальности, при котором у человека проявляются как мужские, так и женские половые признаки. Причины интерсексуальности включают изменения в половых хромосомах и гормонах.

Чтобы исключить сопутствующие патологии, назначается УЗИ мочевого пузыря и почек. Обязательно проводится МРТ органов малого таза, урофлоуметрия, уретрография и уретроскопия.

При наличии у ребенка симптомов гипоспадии следует обратиться к специалисту уже в течение первых трех месяцев жизни. Подходящий период для операции – от 3 до 18 месяцев жизни.

Операция при гипоспадии необходима по трем причинам:

  • Функциональная. Благодаря реконструкции и размещению уретры в нужном месте пациент больше не испытывает трудностей с мочеиспусканием.
  • Сексуальная. Чтобы обеспечить нормальную эрекцию полового члена. Этот аспект очень важен, если у пациента врожденный изогнутый пенис.
  • Эстетическая. Нормальный аспект полового члена гарантирует пациенту психологическую безопасность.

Оперативное лечение гипоспадии может быть выполнено в любом возрасте, но рекомендуемый – от 4 до 18 месяцев жизни. Во-первых, послеоперационное течение менее травматично для новорожденного, чем для взрослого; во-вторых, исключены неприятные осложнения. Если момент упущен, желательно подождать до 5-6 лет. Послеоперационное течение может быть осложнено у детей в возрасте от 2 до 4 лет.

Большинство операций по гипоспадии у мальчиков (около 90%) проходят успешно и без каких-либо осложнений в будущем. Однако небольшой процент случаев, около 10%, подвергается свищу уретры или стриктуре уретры. Свищ уретры подразумевает образование отверстия, которое соединяет новую уретру, реконструированную наружу. С другой стороны, возможна стриктура – сужение уретры, которое препятствует нормальному оттоку мочи. При возникновении данных осложнений проводится повторное хирургическое вмешательство, направленное на их устранение.

Все те, у кого присутствует гипоспадия, могут быть прооперированы. Тем не менее, более легкие случаи, когда уретральный проток находится чуть ниже кончика головки, могут избежать операции. Эти пациенты могут вести нормальную жизнь даже без корректирующего вмешательства.

Необходимость в проведении хирургического лечения гипоспадии зависит от формы заболевания и других факторов:

  • При дистальной форме болезни хирургическая коррекция не является обязательной. В этом случае проблем с мочеиспусканием и эрекцией не будет. Однако даже легкая форма порока развития может повлиять на ребенка в психологическом плане. Многие взрослые с некорректированной дистальной гипоспадией избегают любых сексуальных контактов из страха перед реакцией своего партнера. По этой причине рассматривается возможность хирургической коррекции.
  • Если у ребенка проксимальная форма заболевания, операция проводится в любом случае. Это необходимо для обеспечения функции уретры и полового члена в отношении мочеиспускания, эрекции и сексуальной функции.

Еще одной причиной хирургического вмешательства является тот факт, что у многих пациентов выход из уретры очень узок. Его необходимо увеличить хирургическим путем, чтобы предотвратить задержку мочи, а также инфекции мочевыводящих путей и проблемы с почками.

Хирург реконструирует уретральный канал с помощью ткани из слизистой оболочки щеки или крайней плоти (из дорсальной части полового члена). Длительность процедуры – 1-3 часа, в течение которых пациент находится под общей анестезией.

Методы вмешательства многочисленны; каждый из них имеет определенную последовательность, в некоторых случаях разделенную на два этапа. Выбор хирургической техники зависит от опыта хирурга, типа гипоспадии и формы полового члена.

Операция включает в себя:

  1. Установку небольшого катетера во вновь сформированной уретре ребенка.
  2. Помещение катетера на брюшную стенку, который будет выводить мочу в течение 10 дней.

На половой член накладывается эластичная повязка. После хирургического вмешательства назначается антибактериальная терапия. В некоторых случаях также необходимы лекарства от боли и спазмов мочевого пузыря. У мальчиков с дистальной гипоспадией частота осложнений составляет менее 5%. С другой стороны, с проксимальными формами гипоспадии могут возникать проблемы несколько чаще.

Пациенты выписываются после одного дня пребывания в больнице, но им требуется длительная послеоперационная помощь. Меры поддержки включают:

  1. Применение катетера. Используется для опорожнения мочи, содержащейся в мочевом пузыре, в течение первых 10 дней после процедуры. Без него мочеиспускание было бы невозможно.
  2. Повязка на рану. Гарантирует, что пенис будет обездвижен в течение нескольких дней, чтобы предотвратить инфекцию и позволить тканям зажить.

После операции нормально испытывать небольшую потерю крови и мочи. Необходимо принять меры для профилактики инфицирования. При появлении гноя, лихорадки и сыпи необходимо обратиться к врачу.

В течение 2-3 месяцев желательно исключить механическое травмирование пораженного участка. После операции необходимо регулярно посещать врача: через неделю, 3 и 6 месяцев, а также через год после коррекции. При этом специалист еще раз осмотрит внешний вид полового члена. К сожалению, ни одна операция по гипоспадии не обходится без шрамов. Однако хирург пытается ограничить разрезы средней линией нижней части полового члена. Эти порезы заживают с наилучшими возможными косметическими результатами.

Эффективность хирургического вмешательства и вытекающая из него польза делают прогноз гипоспадии положительным. С другой стороны, нелеченная гипоспадия оказывает негативное влияние на уровень жизни. Процедура менее травматична в молодом возрасте, чем у взрослых. С другой стороны, ребенок нуждается в более тщательном послеоперационном уходе.

Самые тяжелые случаи требуют другого подхода: помимо анатомических пороков развития полового члена и мочевого аппарата, они характеризуются интерсексуальностью. Для таких пациентов рекомендуется как хирургическое вмешательство (для разрешения гипоспадии и связанных с ней заболеваний), так и гормональная терапия на основе тестостерона.

Специфических профилактических мер в отношении пациентов с гипоспадией разработано не было.

Коррекция гипоспадии головки полового члена в идеале проводится в течение первого года жизни. При этом следует подождать, пока пенис станет достаточно большим. Гормональная коррекция нежелательна, т. к. препараты тестостерона могут вызвать ряд побочных реакций. Тактика хирургической коррекции подбирается индивидуально. При этом учитывается форма заболевания и особенности организма, что исключает развитие осложнений.

Благодаря современному оборудованию удается проводить быструю диагностику, что позволяет предотвратить нежелательные последствия и оценивать эффективность лечения.

Литература:

  1. Марченко А.С., Смирнов И.Е., Зоркин С.Н. Лечение детей с гипоспадией. 2013 г.
  2. Жаркимбаева А.Д., Дюсембаев А.А., Аубакиров М.Т. совершенствование способов лечения гипоспадии у детей. 2018 г.
  3. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Зоркин С.Н. Гипоспадия у детей. Клинические рекомендации. 2016 г.